Pazienti di età 0-6 anni
Ogni visita (cadenza trimestrale)
- Anamnesi, esame obiettivo. Rivalutazione sintomi e segni della malattia polmonare di base;
- Rilevazione parametri auxologici con valutazione dei grafici di peso altezza, P/H, BMI;
- Esami di laboratorio;
- Coltura dell’escreato/aspirato faringeo;
- Steatocrito per monitoraggio adeguatezza terapia enzimatica sostitutiva con estratti pancreatici ed eventuali modifiche;
- Valutazione programma FKT. (distruzione bronchiale, aerosolterapia, aderenza al trattamento, postura, esercizio fisico, revisione dei presidi);
- Spirometria non appena possibile ( 3 volte/anno) in pazienti collaboranti;
- Ossimetria transcutanea.
Almeno una volta/ anno
- Radiografia del torace;
- Ecografia addome;
- Esami di laboratorio: sierologia per celiachia, profilo tiroideo;
- Nei bambini di età > 2 anni OGTT;
- Dosaggio elastasi fecale;
- Dosaggio grassi fecali mediante steatocrito.
La valutazione dello stato polmonare mediante TAC torace e/o RMN si effettua solo per casi selezionati. La valutazione della compromissione ORL mediante TAC avviene solo per casi selezionati e condivisa con gli specifici consulenti.
Pazienti oltre i 6 anni
Ogni visita (cadenza trimestrale)
- Anamnesi, esame obiettivo. Rivalutazione sintomi e segni della malattia polmonare di base;
- Rilevazione parametri auxologici con valutazione dei grafici di peso altezza, P/H, BMI;
- Esami di laboratorio;
- Coltura dell’escreato/aspirato faringeo;
- Valutazione programma FKT
- Spirometria;
- Ossimetria transcutanea
Almeno una volta/anno
- Valutazione radiologica
- Dosaggio di livelli sierici delle vitamine liposolubili (A, E, D)
- IgE totali e specifiche per Aspergillus fumigatus
- Sierologia per celiachia (1/anno)
- Profilo tiroideo
- Elastasi fecale nei pazienti con sufficienza pancreatica
Altri Esami/Consulenze:
- Consulenza ORL 1-2 volte /anno;
- TC torace ad alta risoluzione alla diagnosi e nel successivo follow-up ogni 2 anni;
- TC massiccio facciale per valutazione poliposi su indicazione del consulente ORL in caso di intervento chirurgico;
- Consulenza ortopedica al bisogno, in fase pre-puberale. Follow-up ogni 6 mesi in caso di patologie osteoarticolari;
- Consulenza diabetologica;
- Consulenza nutrizionale da parte del dietista con specifica valutazione di dieta in corso e verifica efficacia della terapia sostitutiva con enzimi pancreatici ed integratori vitaminici ed energetici;
- Valutazione supplementazione nutrizionale orale e nutrizione artificiale (quando in atto);
- Walking-test (6 minuti). Tale test è effettuato almeno 1/anno; in media 2-3/anno
Test diagnostici di malattia
I pazienti afferenti al Centro FC possono eseguire i test diagnostici di malattia in sede o presso struttura collegata come di seguito riportato:
Esami eseguiti in sede
- Valutazione funzionale respiratoria (spirometria semplice e complessa, test da sforzo cardiorespiratorio, test del cammino, pulsossimetria, EGA);
- Valutazione metabolica e nutrizionale;
- Rx Torace / Rx diretta addome;
- Eco addome, tiroide; etc;
- Cistografia minzionale, urografia;
- Studio transito intestinale;
- Esami radiologici contrastografici;
- Endoscopia digestiva.
Esami eseguiti presso struttura collegata interna all’Azienda
- TC ad alta risoluzione, con e senza m.d.c.;
- RMN torace/addome, colangio-RMN;
- Valutazione del metabolismo osseo (DEXA);
- Scintigrafia;
- Radiologia interventistica;
- Test microbiologici;
- Endoscopia ORL;
- Endoscopia bronchiale.
Esami eseguiti presso struttura collegata esterna all’Azienda
Broncoscopia (presso A.O.R.N. Ospedale Santobono-Pausilipon, servizio di Endoscopia Bronchiale)